L'aplasie médullaire désigne un groupe de maladies non cancéreuses affectant la production des cellules du sang. Quels sont les symptômes? Les causes? Les traitements? Le point avec le Pr Régis Peffault de Latour, hématologue à l'hôpital Saint-Louis spécialisé dans les maladies immuno-hématologiques rares. Définition: c'est quoi une aplasie médullaire? L' aplasie médullaire désigne l'arrêt de production de cellules sanguines qui sont normalement synthétisées au sein de la moëlle osseuse. La moëlle osseuse ne produit plus ou presque plus de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. L'aplasie médullaire est une maladie rare qui apparaît principalement chez le jeunes adultes ou vers 60 ans. Les sujets atteints ressentent une grande fatigue, peuvent être sujets aux saignements et ont une plus grande susceptibilité aux infections. La greffe de moëlle osseuse ou un traitement immunosuppresseur font partie des possibilités thérapeutiques en cas d'aplasie médullaire. Quels sont les signes cliniques d'une aplasie médullaire?
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Cela représente 80% des cas. ► Une origine toxique: les cellules de la moelle osseuse ont été détruites par un produit chimique, ou suite à une irradiation. Ces causes sont exceptionnelles. ► Une origine génétique: dans 20% des cas, certains malades présentent un dysfonctionnement des gènes qui sont impliqués dans la fabrication des cellules de la moelle osseuse. Est-ce que l'aplasie médullaire est un cancer? "L'aplasie médullaire est une maladie qui est soit d'origine auto-immune, soit d'origine génétique mais ce n'est pas un cancer ", informe l'hématologue. Le diagnostic est d'abord suspecté devant les symptômes évoqués par le patient: fatigue, pâleur, essoufflement, tachycardie, malaises avec à la prise de sang une diminution des globules rouges, une baisse des globules blancs et une thrombopénie. Puis une biopsie confirme le diagnostic en mettant en évidence la raréfaction des cellules de la moelle osseuse. Quel traitement pour guérir d'une aplasie médullaire? Le traitement est fonction de la cause. "
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07/12/2006, 09h58
#1
Jupilette
Je sais enfin ce que j'ai.... une aplasie médullaire
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Il a fallu trois mois pour trouver ce que j'ai... Des mois de cortisone, d'imuran, de doutes et surtout un état anméique complètement alarmant pour que les médecins m'hospitalisent et me prennent un peu au sérieux. Si quelqu'un a la meme chose que moi, cela m'aiderait beaucoup et j'aimerais discuter avec cette personne. A l'hopital, j'ai eu 4 flashes de cortisone de 1g et on a tout arreté du jour au lendemain... je continue à gonfler, j'ai des oedemes partout et je souffre la nuit. Je ne dors pas. De plus, le nouveau traitement est assez hard: neoral et j'ai du mal à le digérer. Mon système immunitaire est en train tout doucement de reprendre le dessus. mais on parle quand meme d'une éventuelle greffe de moelle osseuse. Qu'en penser? -----
Aujourd'hui 07/12/2006, 18h45
#2
crtvby
Re: je sais enfin ce que j'ai.... une aplasie médullaire
Bonjour Jupilette,
Je ne fais pas partie de la catégorie que tu sollicites mais je suis bien content d'avoir de tes nouvelles!
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"Les symptômes de l'aplasie médullaire sont liés au fait que la moelle osseuse ne fabrique plus de cellules sanguines. Cela va provoquer très rapidement trois types d'anomalies ", indique le Pr Régis Peffault de Latour:
► Une diminution des globules rouges (baisse de l' hémoglobine) responsable d'une anémie, de fatigue, d'essoufflement, de pâleur, de tachycardie (accélération des battements du cœur), de maux de tête et de malaises. ► Une thrombopénie (baisse des plaquettes): qui favorise les saignements. Cette diminution des plaquettes entraine l'apparition de points rouges sur les jambes (purpura), la survenue de saignements des gencives et des hémorragies plus fréquentes. ► La baisse des globules blancs, et plus particulièrement les polynucléaires neutrophiles, augmente le risque d'infections par des bactéries ou des champignons. Quelles sont les causes d'une aplasie médullaire? La disparition des cellules de la moelle osseuse peut avoir différentes origines:
► Une origine immunologique, auto-immune: cela signifie qu'à un moment donné, pour une raison inconnue, le système immunitaire s'est mis à détruire les cellules de la moelle osseuse.
Une transfusion a rééquilibré le tout. Clara a ensuite été transférée au CHU de Rouen, en pédiatrie oncologie: Un service qui soigne quotidiennement des enfants atteints de cancers et souvent de leucémies. Là, ils ont d'abord constaté l'absence de cellules cancéreuses. De mémoire, ils ont mit une à deux semaines à déceler l'origine du mal. Rien d'anormal puisque notre fille était leur second cas et ce service existe depuis toujours. L'applasie médulaire n'est donc pas un cancer. Il peut présenter les symptômes d'une leucémie, mais en aucun cas il sagit d'une leucémie foudroyante. (les sites internets ont parfois des infos dangeureuses) L'applasie, clairement, c'est que la moelle épinière ne produit plus de globules, de plaquettes, et celà sans raisons connues. Notre fille a été transfusée plusieurs mois, environ une fois par semaine en suivant un premier traitement qui avait pour but de booster la production de globules et plaquettes. Le traitement n'a pas eu d'effets, mais les transfusions faisaient que Clara était en pleine forme.