Quand une anomalie des chaines légères est diagnostiquée, l'examen des chaines légères libres peut être utilisé régulièrement pour suivre l'affection et évaluer l'efficacité d'un traitement. Comment interpréter son résultat? Les résultats d'un dosage des chaines légères libres doivent toujours être interprétés conjointement avec les résultats de l'électrophorèse des protéines. Les chaines légères libres sont présentes normalement en faible quantité dans le sang, avec un ratio kappa/lambda compris approximativement entre 0, 26 et 1, 65. Une augmentation des chaines légères kappa et un ratio kappa/lambda augmenté peuvent être observés en cas de myélome avec une production en excès de chaine légère kappa. Une augmentation des chaines légères lambda et un ratio kappa/lambda diminué peuvent être observés en cas de myélome avec une production en excès de chaine légère lambda. En général, une augmentation de la production des chaines légères libres et un ratio kappa/lambda anormal indique un mauvais pronostic et un risque d'évolution de la maladie plus rapide.
Haute Autorité De Santé - Dosage Sérique Des Chaînes Légères Libres
Traditionnellement, les désordres plasmocytaires ont été diagnostiqués en réalisant une électrophorèse des protéines sérique et urinaire (ELPS, ELPU), suivi par une immunofixation (IF) pour déterminer quelle immunoglobuline est présente en excès. D'autres examens sanguins peuvent être demandés pour doser les concentrations en immunoglobulines intactes (IgG, IgM, IgA). Le dosage des chaines légères libres sériques donne des informations complémentaires. Il permet de détecter de faible quantité de chaines légères libres qui sont parfois le seul élément révélateur d'un désordre plasmocytaire, et permet de mettre en évidence des changements dans le ratio de production kappa et lambda, ce qui indique un excès d'un clone de plasmocytes. Initialement, le dosage de chaines légères libres sériques est demandé en même temps qu'une électrophorèse des protéines sériques afin de détecter la production anormale d'une protéine monoclonale et de calculer le rapport des chaines légères libres kappa/lambda.
IntéRêT Du Dosage Des ChaîNes LéGèRes Libres D'immunoglobulines SéRiques Pour Le Diagnostic Et Le Suivi Des Gammapathies Monoclonales - Em Consulte
Certaines des personnes avec un MGUS développeront plus tard un myélome multiple. Ce risque est augmenté chez les personnes avec une augmentation de la production de chaines légères et un ratio kappa/lambda anormal. Les chaines légères libres sériques peuvent également être augmentées, généralement avec un ratio kappa/lambda normal, en cas d'affections du tissu conjonctif, de maladies inflammatoires, de maladies neurologiques, et dans certains cancers, mais ne sont généralement pas suivies dans ce type d'affections. L'analyse des chaines légères libres accélère la détection d'une réponse au traitement car leur demi-vie est plus courte (3-5h) que les immunoglobulines entières (environ 21 jours). Bien que traditionnellement utilisés pour le suivi des troubles plasmocytaires à chaines légères libres isolées, ces dosages sont de plus en plus utilisés pour suivre des myélomes produisant aussi bien une immunoglobuline entière (ex: IgG, IgA).
Dans le cadre de myélomes (à chaines légères, non sécrétants, pauci-sécrétants), plasmocytomes et maladies de dépôts de chaines légères libres, il sera plutôt utile dans le suivi de la maladie. Le dosage se positionne comme un facteur de précocité de la réponse au traitement ou de rechutes; l'évolution du taux de CLL serait ainsi associée à une survie à 5 ans de 88% pour les patients ayant un taux de CLL diminué de plus de 50% et de 39% pour ceux qui ont un taux de CLL diminué de moins de 50%. Les indications dans les suivis de gammapathies à Ig entière (myélomes, macroglobulinémie de Waldenström, MGUS) sont plus discutées. Attention toutefois, le test dose les CLL totales: monoclonales ET polyclonales. Il est donc primordial d'interpréter les résultats dans leur globalité: électrophorèse, immunofixation des protéines sériques (affirmation du caractère monoclonal), afin d'adapter au mieux la démarche diagnostic et de repérer d'éventuelles interférences analytiques:
Risque de sous estimation par effet de zone lié à un excès d'antigène
Risque de surestimation en cas de polymérisation des CLL monoclonales ou de fixation à d'autres protéines (alpha1 antitrypsine).
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